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L a spasticité et les désordres neuro-orthopédiques qu'elle induit sont des problèmes difficiles auxquels est fréquemment confronté le médecin-rééducateur en milieu pédiatrique, en particulier dans le cadre de la prise en charge de l'enfant infirme moteur cérébral (IMC).
Mais, seule une évaluation précise de cette spasticité permet de définir une stratégie thérapeutique et ensuite de contrôler son efficacité, En effet, ces dernières années, parallèlement aux techniques usuelles de prise en charge, nous avons vu se développer de nouveaux procédés (dont certains encore en cours d'évaluations amenant à multiplier les possibilités de choix pour le thérapeute, C'est pourquoi, il nous semble que la prise en charge de la spasticité chez l'enfant IMC est actuellement du ressort d'une équipe pluridisciplinaire (médecin rééducateur, kinésithérapeute, orthésiste, chirurgien orthopédique, neuro-chirurgien).
Dr J.-P. CHAUMIEN (1), Dr G. CI NALLI (2), Dr F.-M. HUEL (3)
Depuis les travaux de G. TARDIEU qui ont largement codifié les critères d'analyse de la spasticité "exagération pathologique du réflexe d'étirement entraînant une contraction involontaire du muscle lors de l'élongation", son évaluation en pratique courante reste essentiellement clinique bien que diverses techniques paradiniques aient été proposées.
Dans notre pratique, et en se limitant à l'évaluation de la spasticité au niveau des membres inférieurs, le bilan est divisé en deux parties principales :
Préalable indispensable à une compréhension rationnelle des désordres neuro-orthopédiques, il devra répondre à deux questions :
Evalue les conséquences des désordres pré-étudiés sur la déambulation de l'enfant en y intégrant également les troubles de la coordination, les troubles sensoriels etc... Il fait largement appel à l'enregistrement vidéo à l'aide d'un scénario type dont la durée ne devrait pas dépasser 2 à 3 minutes. Ce bilan sera ensuite fondamental dans l'évaluation de l'efficacité des mesures thérapeutiques.
Restent les bases indispensables de la prise en charge. Le programme de rééducation utilise les niveaux d'évolution motrice (NEM) et fait largement appel aux postures d'inhibition de la spasticité. S'y associe un programme fonctionnel d'apprentissage de l'autonomie de locomotion qui peut être aidée par difTérents appareillages (appareil de contrôle type PHELPS, de PERLSTEIN etc...).
Plusieurs classes de médicaments sont disponibles mais leur efficacité est partielle ou limitée par des effets secondaires indésirables. Pour ne citer que les plus employés en France :
a - Les benzodiazépines (Myolastan, Valium...)
La posologie procurant l'effet myorelaxant recherché est voisine de la posologie sédative d'où quasi constant effet secondaire à type de somnolence. Pour cela, chez l'enfant, ce traitement est souvent administré en fin de journée.
S'y ajoutent les risques d'effets paradoxaux (insomnie, agitation) et l'existence de sevrage à l'arrêt brutal du médicament.
b - Le dantrolène (Dantrium)
Seul antispasmodique d'action périphérique. Son emploi n'est pas limité par les effets secondaires centraux mais par son hépatotoxicité, des formes graves mortelles ayant déjà été rapportées en particulier chez les sujets jeunes.
c - Le baclofène (Liorésal)
Antispastique d'efficacité prouvée mais modeste car l'augmentation des doses est limitée par l'existence d'effets secondaires centraux : somnolence, hallucination, abaissement du seuil épileptogène pouvant aller jusqu'à un état de mal épileptique lors d'arrêts brutaux. Mais une nouvelle alternative est l'administration locale ou intrathécale de ce produit (cf. infra).
Par l'injection d'alcool (alcoolisation) ou d'anesthésiques à longue durée d'action (MARCAINE) dans le tronc du nerf ou point moteur. Ce traitement a bénéficié de la précision des techniques d'anesthésie locorégionales. La neurolyse entraîne une diminution de la spasticité sans altération de la commande volontaire.
Très utile pour aider la rééducation, en particulier dans le pied varus équin spastique réductible (neurolyse SPI), son emploi est malheureusement limité par son effet inconstant et transitoire et par le caractère souvent douloureux de l'injection limitant la fréquence de renouvellement.
Cette neurotoxine puissante est produite par le Clostridium botulinum, micro-organisme responsable d'une toxi-infection alimentaire (botulisme). Les indications rejoignent celles de la neurolyse chimique en y apportant des améliorations très intéressantes : l'injection est, techniquement, plus facile, souvent peu douloureuse mais surtout, son effet est plus prolongé (trois mois environ). Malheureusement, deux écueils limitent son utilisation : les doses utilisées en rééducation sont relativement élevées alors qu'il est maintenant avéré que cette neuro-toxine est capable de diffuser en dehors du muscle injecté et il n'existe pas, à l'heure actuelle, d'antidote efficace au bloc neuro-moteur induit. C'est pourquoi les évaluations en cours ont pour but de standardiser son administration. D'autre part, ce traitement est d'un coût élevé.
L'administration locale dans la moelle grâce à une pompe implantée en sous-cutané permet d'obtenir des taux élevés et efficaces dans le LCR. Mais cette nouvelle technique d'efficacité certaine pose encore des problèmes non résolus, en particulier chez l'enfant : taille de la pompe, existence de résistance secondaire, coût élevé...
Elle n'agit pas sur la spasticité elle-même, mais grâce aux traitements d'allongement tendineux (allongement du tendon d'Achille, aponévrotomie des jumeaux, ténotomie des adducteurs et du droit interne...) en provoquant une détente du fuseau musculaire.
Les complications ostéo-articulaires occasionnées par la spasticité (hanche spastique menacée de luxation, pied équin spastique avéré...) restent par contre l'indication privilégiée de la chirurgie orthopédique.
Ces techniques connaissent récemment un nouvel essor grâce à la plus grande sélectivité permise par les progrès de la micro-chirurgie et de la neuro-stimulation per-opératoire. Si le but est toujours de diminuer la spasticité nocive en conservant la force musculaire, les niveaux d'intervention de la neurochirurgie sont variés.
a - Les neurotomies fasciculaires sélectives microechirurgckcales
Effectuées localement sur certains nerfs ; périphériques (essentiellement SPI et nerf ; obturateur) en fonction du schéma spastique à réduire, les nouvelles techniques à permettent une sélectivité parfaite dans le choix et la quantité de fascicules nerveux à réséquer.
b-Las radicotomies sélectives postérieurs
La radicotomie postérieure agit principalement en supprimant les afférences de l'arc réflexe monosynaptique. Les nouvelles techniques combinent résections micro-chirurgicales partielles pour éviter les troubles sensitifs et les diminutions de tonus des muscles utiles, à une spécificité dans le choix des racines permise par le testing pré-opératoire associé au monitoring EMG per-opératoire. Enfin, le monitoring des racines sacrées par enregistrement per-opératoire de la pression vésicale limite les risques de complications vésico-sphinctériennes.
C - La Drézotomie micro-chirurgicale
L'intervention est réalisée à la jonction radicellomédulaire (dorsal root entry zone : DREZ) et vise à réséquer sélectivement les fibres nociceptives et myotatiques véhiculant les afférences des réflexes monosynaptiques. A ce niveau, ces fibres sont situées latéralement alors que les fibres de la sensibilité tactile et proprioceptive destinée aux cordons postérieurs sont médiales.
Malgré l'apparition de nouvelles techniques, le traitement de la spasticité chez ]'enfant IMC reste difficile. La multiplicité des techniques disponibles traduit d'ailleurs cette difficulté car il n'existe pas, à l'heure actuelle, un traitement de la spasticité mais plutôt une succession de choix à effectuer en fonction d'une stratégie thérapeutique sans cesse guidée par des bilants précis de la spasticité et de ses conséquences neuro-orthopédiques. A notre avis, cette stratégie doit maintenant être élaborée lors de consultations multidisciplinaires.
REFERENCES
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