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Syringomyelie et scoliose : Journée d'étude à l'hôpital Trousseau, le 9 janvier 1998

Le premier traité parlant de la syringomyélie date de 1532. Depuis cette date, I'expérience des différents auteurs a permis de faire 2 constatations :

Deux grandes notions se sont dégagées de l'étude mettant en relation syringomyélie et scoliose :

• la syringomyélie augmente considérablement le risque de complications neurologiques lors de la chirurgie réparatrice d'une scoliose.

• Le traitement de la syringomyélie elle-même peut stabiliser et améliorer les signes neurologiques de la syringomyélie et la scoliose.

La syringomyélie est à la fois un symptôme et une réaction. Elle peut être le résultat d'un traumatisme ou d'une tumeur (de la moelle ou du rachis).

La syringomyélie, qui peut être révélée par la simple absence d'un réflexe cutané abdominal, pose de nombreuses questions qui sont toujours sans réponse.

L'expérience permet cependant de répondre à certaines questions sans que l'on puisse expliquer le pourquoi de cette réponse. Voici un certain nombre de questions :

• Une grande syringomyélie entraîne-t-elle à tout coup une grande scoliose ?

• L'association d'une scoliose et d'une syringomyélie est-elle toujours liée à l'existence d'un Chiari ? Réponse : non.

• Lorsqu'il y a une syringomyélie, y a-t-il obligatoirement une scoliose associée ? Réponse : non (il semble que pour expliquer cette réponse on ait la raison suivante : le tissu nerveux "résiste assez bien".

• Pourquoi la scoliose déclenchée par une syringomyélie est droite ou gauche ? Pas de réponse. Bien sûr, on peut évoquer l'asymétrie de l'atteinte syringomyélique.

Madame le Professeur REDONDO répond au Professeur DUBOUSSET qu'elle n'a pas non plus d'explication à donner aux questions posées. Elle rapporte à cette occasion une histoire paradoxale qui est celle d'un enfant de 5 ans atteint d'une scoliose 20° avec malformation de Chiari (sans hydrocéphalie), avec syringomyélie sur toute la moelle. Aucun signe neurologique. Madame REDONDO a assisté à la guérison sub-totale spontanée, prouvée par une IRM de contrôle. Autrement dit, une syringomyélie même étendue sur toute la moelle peut guérir spontanément sans aucun geste neurochirurgical.

L'os occipital est complexe et vient des 5 premiers somites. Il est très intéressant de comparer les différentes espèces animales. On s'aperçoit ainsi que la lamproie (poisson primitif) possède des vertèbres à la place de l'os occipital venant toujours des 5 premiers somites. Dans l'évolution animale, I'apparition de l'os occipital est une transformation en quelques sortes de vertèbres cervicales qui se soudent pour former un " nouveau crâne".

On a découvert récemment une origine génétique à la formation de la fosse postérieure "le gène HOXD4". On a découvert également qu'une anomalie génétique pouvait faire apparaître des vertèbres à la place de l'os occipital (comme si cette anomalie génétique reproduisait l'anatomie primitive).

L'analyse des pièces anatomiques n'est pas toujours fiable quant à l'asymétrie constatée, car il s'agit d'une analyse post mortem. Il peut y avoir eu des déformations secondaires à la préparation sur lame.

• Une des premières idées était celle de la traction élastique, bien commode et séduisante mais qui n'a pas été confirmée par l'expérience.

• Une autre idée était celle d'une brèche à l'origine de la fuite du liquide céphalo-rachidien, entraînant une microcéphalie et le développement d'une petite fosse postérieure. Cette fosse postérieure étroite entraîne la descente du cervelet, du bulbe et de V4.

• Autre hypothèse : un hyper-développement intracrânien avant la neurulation. L'augmentation de taille du cervelet provoquant sa descente dans le trou occipital (malformation de Arnold Chiari). Cet hyper développement pourrait également entraîner une non fermeture du tube neural.

• Théorie hydrodynamique : un défaut d'écoulement en V4 entraîne une hyper pression vers le canal épendymaire.

Quelle que soit la valeur de ces différentes hypothèses, on retient que la syringomyélie n'est jamais une anomalie primitive en elle-même mais est plutôt une conséquence, une réaction à "quelque chose". (Par exemple, une arachnoïdite peut la provoquer. En effet nous connaissons des exemples de malformations de Chiari opérées, compliquées d'arachnoïdite, laquelle entraîne I'apparition d'une syringomyélie).

On sait qu'histologiquement, il existe des villosités dans le canal épendymaire. Ces villosités disparaissent progressivement lorsqu'apparaît une syringomyélie.

Des syringomyélies ont été produites expérimentalement. C'est ainsi qu'une décompression veineuse épidurale peut faire apparaître une syringomyélie.

De même, un traumatisme à l'origine d'une ischémie avec infarctus peut également entraîner l'apparition d'une syringomyélie.

Quant au rapport existant entre la syringomyélie et la scoliose, il pose toujours la même question. La syringomyélie est-elle la cause de la scoliose, ou la scoliose peut-elle être à l'inverse la cause de la syringomyélie ? Il n'y a aucune réponse claire actuellement. On peut simplement dire que statistiquement, une syringomyélie sur deux présente une scoliose.

En cas de syringomyélie un examen neurologique complet et systématique doit être fait de manière relativement rapide.

On doit rechercher l'existence d'une douleur que l'on retrouve en moyenne une fois sur deux, et qui peut siéger aux membres supérieurs, au tronc, au niveau de la gibbosité de la scoliose ou aux membres inférieurs.

Elle recherche des troubles trophiques ont niveau des mains (en particulier des dystrophies inguéales).

Recherche également d'amyotrophie au niveau du sterno-cléïdo-occipito mastoïdien.

•Réflexes au niveau du tronc : cutanés abdominaux supérieurs D6 - D8, moyens D9 -D10 et inférieurs D11 - D12. On conseille de rechercher ces réflexes cutanés abdominaux vers l'ombilic. Il faut retrouver impérativement les 6 réflexes cutanés abdominaux (supérieurs, moyens et inférieurs droits et gauches).

• Etude de la sensibilité au tact, au chaud, au froid, au pique-touche en insistant essentiellement sur les membres supérieurs.

•Etude de la motricité en sachant qu'en règle générale, il n'y a pas de trouble moteur.

• Recherche de signe vestibulaire avec en particulier un nystagmus (typique de la malformation de Chiari).

Au terme de ce bilan, on peut noter en particulier l'existence d'une douleur, la diminution des réflexes (il s'agit parfois uniquement de la diminution des réflexes cutanés abdominaux d'un côté). On peut retrouver une atteinte "suspendue". On peut également retrouver un syndrome pyramidal et une dysmétrie.

L'IRM permet le diagnostic positif pour prendre des images de la moelle en entier, des images de la fosse postérieure et éventuellement de l'encéphale. On pratique des coupes en T1 et en T2.

L'injection n'est pas systématique (elle est conseillée s'il existe une tumeur).

En T1, on apprécie la morphologie. Le liquide étant noir, on apprécie la malformation, son extension, ses éventuelles communications et ses rapports avec la moelle.

En T2, le liquide étant blanc, il s'agit surtout d'une étude fonctionnelle avec étude du signal (un hyper signal évoque l'existence d'une myélomalacie).

- stade 1 : ectopie des amygdales cérébelleuses (les amygdales ont un aspect pointu) ; comblement de la grande citerne ; 4è ventricule un peu bas; angulation bulbo-médullaire un peu plus marquée;

- stade 2 : le myéloméningocèle est constant ; existence d'hydrocéphalie; petite fosse postérieure ; ectopie du tronc, de V4 et du cervelet ;

Il faut rechercher d'éventuelles anomalies osseuses (comme une luxation C1 - C2) et des dysraphismes avec moelle fixée basse, spina lipome et diastématomyélie.

Le scanner simple (le myéloscanner n'a pas vraiment d'indication étant donné l'existence de l'IRM).

A noter qu'au cours de toutes ces explorations radiologiques, il faut avoir une hantise : I'existence ou non d'une tumeur médullaire.

Il existe en effet des flux pulsatiles (ou systoles). Les vitesses systoliques augmentent en intra kystique. Les vitesses diastoliques augmentent lorsque la cavité doit monter.

A noter que pour l'IRM, il vaut mieux du matériel en titane pour ne pas gêner la visibilité des images.

Ce n'est que lorsqu'on ne retrouve aucune de ces causes que l'on parle de syringomyélie idiopathique (en fait, il peut s'agir d'une syringomyélie réactionnelle dont on n'a pas trouvé la cause).

Cet exposé repose sur l'expérience de 113 cas opératoires réalisés à l'hôpital de BEAUJON de 1975 à 1997. Il s'agit de 113 cas de scolioses associées à une syringomyélie (60 % d'hommes et 40 % de femmes).

Les signes neurologiques sont apparus au premier plan dans 38 % des cas. (tableau ci-dessous)

Il vise à rétablir la circulation libre du LCR. Il faut pour cela décomprimer la charnière cervico-occipitale.

L'intervention est toujours indiquée en cas de signes neurologiques afin de les stabiliser (il est souvent illusoire d'espérer les faire disparaître). Il y a parfois malgré tout une petite amélioration partielle mais toujours incomplète.

En cas de scoliose seule (sans aucun signe neurologique), le geste neurochirurgical ne s'impose pas, si aucun geste n'est prévu non plus sur la scoliose.

Par contre si une chirurgie de la scoliose est envisagée même en l'absence de signe neurologique, l'intervention neurochirurgicale s'impose.

Il est intéressant de signaler qu'avant l'époque de l'IRM, 7 % des scolioses opérées présentaient des complications neurologiques (en cas bien sûr de syringomyélie associée).

Depuis 1987 (donc depuis l'arrivée de l'IRM) : on n'observe plus que 3.2 % de complications neurologiques.

Scoliose et syrinx ou syrinx et scoliose (à partir d'une série Bicêtre-Necker de 1983 à 1997)

En cas de :	on observe : % de scolioses
• malformation de Chiari de stade I associée à une syrinx chez l'enfant,	80 %
• Chiari de stade I, sans syrinx	38 %
• Chiari de stade II,	87 %
• Tumeur médullaire,	32 %
• dysraphisme bas,	27 %
• diastomatomyélie,	92 %
• syrinx obstétrical,	42 %

Au total : sur 393 enfants présentant une syrinx, (toutes causes confondues), on observe 76 % de scolioses.

En cas de Chiari de stade I associée à une syrinx, on a vu qu'il y avait environ 80 % de cas de scolioses.

Dans ce cas les signes révélateurs sont dans 64 % une scoliose isolée ou une scoliose avec des troubles neurologiques minimes.

Dans 36 % des cas on observe des signes neurologiques importants avec céphalées et douleurs et parfois syncope.

En cas de Chiari associée à une syrinx, le traitement est toujours chirurgical, avec décompression de la charnière.

Disparition de ce syrinx dans 15 % des cas. Simple régression dans 75 % des cas. Stabilisation dans 10 % des cas.

En cas de scoliose aggravée même sans signes neurologiques, il faut un traitement orthopédique.

En cas de signes neurologiques avec scoliose qui s'aggrave, traitement neurochirurgical puis traitement orthopédique.

En cas de tumeur, la cavité réactionnelle disparaît après exérèse tumorale.

En cas de scoliose associée à des signes neurologiques à minima, la cavité est toujours basse (elle n'est jamais cervicale) et elle n'est donc jamais sous tension. Donc a priori pas de neurochirurgie (car très peu d'évolutivité). Il faut juste une IRM de contrôle (avec injection).

En cas de diastomatomyélie, on observe 92 % de scolioses. S'il n'y a aucun symptôme associé, on peut s'abstenir d'un geste neurochirurgical (sauf si une chirurgie de la scoliose doit avoir lieu). En cas de symptôme, il y a toujours indication neurochirurgicale. En cas de syringomyélie obstétricale, on observe 42 % de scolioses. On retrouve en général un accouchement traumatique, des signes médullaires tardifs et une syringomyélie sans Chiari (par arachnoïdite de la grande citerne).

En cas de dysraphismes lombaires on observe 27 % de scolioses. En cas de petite scoliose on peut s'abstenir d'un geste chirurgical.

Présentation d'une série de 30 cas de scolioses associées à une syringomyélie

Dans cette série la scoliose est douloureuse une fois sur deux. Il y a plus de 50 % de convexité gauche. La scoliose est supérieure à 75 ° une fois sur deux (les extrêmes vont de 27 à 120°). On note 26 % d'impressions basilaires.

On note une diminution des réflexes ostéo-tendineux aux membres supérieurs de façon fréquente avec également des amyotrophies, augmentation des réflexes ostéo-tendineux des membres inférieurs et on retrouve dans 80 % des cas une diminution des réflexes cutanés abdominaux (cela sans corrélation avec la dissociation thermo-algique).

Il n'y a pas de corrélation entre les signes neurologiques et le niveau de l'étendue de la cavité.

Neurochirurgie avec décompression de la fosse postérieure. A noter que le risque neurologique est réel si les signes de la syringomyélie sont francs.

On peut concevoir une abstention chirurgicale en cas de signes neurologiques discrets.

Sur le plan clinique : on ne retrouve aucune aggravation. On note surtout une stabilisation mais très peu d'amélioration. Au niveau radiologique : amélioration très fréquente.

Le délai entre la neurochirurgie et la chirurgie de la scoliose varie de 1 à 12 mois.

On rappelle que 50 % des syringomyélies présentent une scoliose et que le risque neurologique est important en cas de chirurgie de cette scoliose d'où l'intérêt de réaliser des PES en per opératoire.

On stimule le nerf tibial postérieur. Il est important de le faire en préopératoire également. A noter qu'il existe une souffrance du cordon postérieur dans tous les cas (même en l'absence de signe clinique).

En per opératoire les PES doivent être les mêmes que ceux que l'on a réalisés en préopératoire.

Cette précaution est essentielle, car dans la chirurgie de la scoliose simple il y a déjà 1% de risque de complication neurologique. Ce risque passe à 7 % en cas de syringomyélie associée.

1 • Un jeune homme de 20 ans présentait une scoliose avec, à l'IRM, une syringomyélie et une malformation de Chiari. Le seul signe neurologique était l'abolition de réflexes cutanés abdominaux. Il a été opéré avec succès de sa scoliose par la mise en place de tiges de Cotrel Dubousset par voie postérieure mais avec une traction préopératoire.

2 • Un homme de 31 ans présente depuis 15 ans des paresthésies des 2 mains. Il consulte pour des lombalgies et une sciatique. Il se fait opérer de sa hernie discale et on constate alors des troubles neurologiques des membres inférieurs. Une ablation de matériel est pratiquée aussitôt ce qui entraîne une amélioration neurologique assez rapide. Mais 4 ans plus tard, il y a apparition de lombalgies et de sciatiques.

3 • Un homme de 37 ans consulte pour une toux dans le contexte d'un asthme chronique. Un examen neurologique systématique découvre des troubles des membres inférieurs avec une gêne fonctionnelle au niveau de la marche. Cet examen retrouve également une diminution des réflexes ostéo-tendineux des membres supérieurs.

4 • Une femme âgée consulte pour des douleurs dorsales. L'examen clinique retrouve une cyphose thoracique et une scoliose importante. Une IRM pratiquée met en évidence une syringomyélie jusqu'ici inconnue. Elle a été opérée du rachis par voie antérieure et postérieure.

• Un jeune homme de 17 ans présente une courbure thoraco-lombaire gauche : l'examen neurologique retrouve une abolition de réflexes cutanés abdominaux. Une première IRM (sans coupe axiale) ne retrouve pas de syringomyélie. Devant la persistance des symptômes, une deuxième IRM est pratiquée un peu plus tard (cette fois avec des coupes axiales) et là on découvre une syringomyélie.

• Une petite fille de 6 ans est examinée pour scoliose. L'examen clinique retrouve une anesthésie de T4 à T12. L'indication neurochirurgicale est portée et le geste de décompression de la charnière améliore la scoliose.

• Une jeune fille de 11 ans 1/2 présente une anesthésie thermo-algique de C2 à D3, une diminution des réflexes cutanés abdominaux. Une IRM met en évidence une malformation de Chiari. L'intervention neurochirurgicale entraîne une amélioration des signes sensitifs. Par contre, les réflexes cutanés abdominaux n'ont pas été modifiés.

• Une jeune fille de 15 ans présente une scoliose de 60°, avec des signes neurologiques. Une IRM montre une malformation de Chiari stade I et une syringomyélie. Il n'y a pas eu d'intervention neurochirurgicale mais intervention sur la scoliose de type Luque. Il n'y a pas eu d'aggravation neurologique initiale. Par contre, 4 ans plus tard, on note l'apparition d'une anesthésie thermo-algique étendue au membre inférieur droit.

"Le risque neurologique vient-il de la chirurgie ou de la traction préopératoire (halo, plâtre de Stagnara, table de Cotrel ? "

"Je pense que la traction est utile. Il faut l'utiliser avant l'intervention pour anticiper ce qui va se passer au cours de l'opération".

"Une moelle syringomyélique ne redevient pas normale après décompression de la charnière. Elle reste toujours "comme du papier à cigarette". Et malgré l'intervention de décompression, il persiste un risque neurologique important".

"Si la moelle a beaucoup souffert, cela peut être une contre indication pour la chirurgie de la scoliose".

"Le risque neurologique est surtout important au cours du temps postérieur de la chirurgie de la scoliose. Le temps antérieur présente moins de risques".

neurochirurgicale sur la décompression de la charnière est portée dès qu'il existe des signes neurologiques même minimes (simple douleur, trouble sensitif suspendu)".

"L'indication neurochirurgicale est portée si les signes neurologiques que l'on constate évoluent. Par contre, l'abstention peut être choisie si les signes neurologiques n'évoluent pas du tout".

" Que faire en cas de syringamyélie isolée sans Chiari ni scoliose ? Faut-il pratiquer tout de même une décompression haute ?".

" Personnellement, je ne les opère pas toujours car il y a de nombreux cas qui ne s'aggravent pas spontanément".

"Que faites-vous donc s'il existe une syringomyélie isolée sans aucun signe clinique, sans Chiari ni scoliose ?"

"Si effectivement il s'agit juste d'une syringomyélie isolée sans signe neurologique, sans Chiari, sans scoliose, on peut se contenter d'une simple surveillance. Par contre, si l'indication opératoire est portée devant des signes neurologiques avec Chiari il faut pratiquer une décompression mais sans greffe osseuse".

Professeur DUBOUSSET : "Personnellement, je greffe systématiquement occiput-C2 pour faire "un crane plus grand" afin de protéger le tissu nerveux".

Au terme de cette journée, on constate que les avis sont partagés sur les signes radiologiques et sur les traitements. Par contre, tout le monde est d'accord pour souligner l'importance de l'examen neurologique du malade. Il est en effet essentiel de rechercher devant toute scoliose des signes neurologiques même discrets (en particulier la disparition de réflexes cutanés abdominaux).

Devant la moindre anomalie à l'examen neurologique d'une scoliose, il est recommandé de faire pratiquer une IRM à la recherche d'une syringomyélie et d'une malformation de Chiari.

La relation entre la syringomyélie et la scoliose est réelle puisque selon les séries 20 à 70 % des syringomyélies présentent une scoliose et que 4 % des scolioses de plus de 20° ont une syringomyélie. On ignore cependant la raison fondamentale de cette inter-relation. Malgré tout, il semble assez probable que la syringomyélie soit toujours une réponse, une réaction à un autre processus pathologique responsable (par exemple, une fois sur deux la syringomyélie est en rapport avec une malformation de Arnold Chiari). Autrement dit, la syringomyélie "primitive" n'existerait pas et cette appellation serait employée lorsqu'on ne retrouve pas la cause.

Les auteurs insistent sur l'importance de l'examen clinique neurologique complet à la recherche d'un déficit même discret (en particulier l'abolition du réflexe cutané abdominal).

L'IRM doit être demandée devant toute scoliose qui présente la moindre anomalie neurologique. Le traitement chirurgical de la syringomyélie s'impose en cas de déficit neurologique (même peu important). L'intervention porte avant tout sur la malformation de la charnière où l'on pratique une crâniectomie occipitale et une laminectomie C1-C2. Certains auteurs préfèrent compléter ce geste par un greffon occipito-vertébral (pour réaliser un crâne "plus grand"). D'autres préfèrent se contenter des 2 premiers gestes sans y associer d'arthrodèse complémentaire. La plupart du temps, ce geste de décompression de la charnière est suffisant pour améliorer les images radiologiques à l'IRM et l'état clinique neurologique. Ce n'est qu'en cas de très importante syringomyélie qu'une dérivation directe du LCR est proposée (mais ce traitement est exceptionnel). L'intervention sur la malformation de Arnold Chiari peut également freiner l'évolution de la scoliose. Lorsque la scoliose est chirurgicale, I'intervention est toujours faite en deuxième intention après la réparation neurochirurgicale. Il est essentiel de rappeler I'importance du risque neurologique: en effet, dans la chirurgie de la scoliose "simple" on note 1 % de risque de complications neurologiques. Ce risque passe a 7 % en cas de syringomyélie associée.u

Premiers signes	Scoliose	Signes neurologiques!
Sexe	60 % d'hommes	50 % d'hommes!
	40 % de femmes	50 % de femmes!
âge moyen du premier signe	11 ans	33 ans!
âge du diagnostic	24 ans	40 ans!
anomalie osseuse de la charnière	27 %	24 %!
malformation de Arnold Chari	45 %	44 %!
Hydrocéphalie	17 %	20 %!