Scoliose idiopathique juvénile et de l'adolescent

Les éléments de décision de traitement des scolioses idiopathiques mineures reconnues en cours de croissance

Dr Catherine Marty (1), Dr Ginette Duval-Beaupère

Toute déformation scoliotique porte en elle  les conditions mécaniques de sa propre aggravation. Stabilité ou aggravation traduisent la réponse des structures cartilagineuses, ostéo-articulaires, disco-ligamentaires et musculaires à ces conditions mécaniques anormales. Le métabolisme de ces structures, qui conditionne leurs propriétés physiques, subit des différences très sensibles au cours de la vie et tout particulièrement  au moment de la puberté et au cours du vieillissement, de sorte qu'il existe des périodes d'aggravation sévère qui justifient une vigilance toute particulière pour que des poussées évolutives brutales soient détectées à temps et que soient mis en route les traitements nécessaires.

L'aggravation impressionnante de certaines scolioses au cours de la vie adulte incite à traiter les scolioses lorsqu'elles sont détectées au cours de la croissance. En effet, s'il est prouvé que les traitements orthopédiques stoppent le processus évolutif, ils ne font que restituer le rachis dans l'état approximatif de sa prise en charge. Ceci amène à souhaiter commencer les traitements orthopédiques pour des scolioses encore mineures. Commencés à petit angle, les traitements orthopédiques sont efficaces et bien supportés, mais ils sont lourds, tant sur le plan psychologique, que sur le plan économique. Une décision de traitement ne peut donc se justifier, que si l'on est certain que la scoliose concernée est vraiment évolutive. Or, parmi les scolioses, seulement 2 pour mille font la preuve de leur évolutivité, d'où le risque de se tromper en prenant à ce stade une décision théra-peutique. Dans ces conditions, il importe de définir les paramètres qui autorisent un pronostic, non pas à l'échelon d'une population de scoliotiques, mais à l'échelon de l'individu concerné par la scoliose.

Faire le pronostic d'une scoliose mineure est donc un acte sérieux qui se fait au décours d'un préalable en trois temps ( Le lecteur est sensé posséder la méthodologie de base de l'examen du scoliotique).

Bilan préalable à tout pronostic

Le premier temps consiste à confirmer le caractère structuré de la déformation que signe une gibbosité associée à l'inflexion latérale du rachis. Celle-ci est constatée au cours de la manœuvre en hyper flexion antérieure du rachis. Celle-ci doit être pratiquée sur un sujet assis, le bassin bien maintenu, pour éviter tout couple de rotation pelvienne et rachidienne que causerait une asymétrie de longueur d'un membre inférieur ou un défaut d'extensibilité musculaire. Gibbosités et inflexions rachidiennes permettent de plus, de déterminer le type topographique de la déformation.

Le second temps consiste à rassembler et quantifier tous les paramètres d'examen, dont la présence ou l'importance ont fait la preuve de leur corrélation significative, positive ou négative avec la vitesse d'aggravation de la déformation, lors de l'analyse de l'évolution spontanée d'importantes cohortes de scoliotiques (5,67,9,12). Certains des paramètres, les plus importants, gravitent autour de la mesure de l'inflexion vertébrale radiologique selon la méthode de Cobb, car ils lui sont corrélés de façon significative : corrélation positive pour la gibbosité et la rotation axiale, corrélation négative pour les paramètres sagittaux.

Le troisième temps précise :

1 • l'état de la fonction respiratoire, exprimée en pourcentage de la valeur théorique propre à la taille et à l'âge.

2 • l'état neuromusculaire, force et extensi-bilité musculaire qui seront quantifiées, réflexes tendineux et cutanés contrôlés.

3• Le stade de maturation sexuelle et osseuse (1,3). En l'absence de tout signe sexuel externe, c'est le stade infantile. Les tous premiers signes sexuels externes ou stade 2 de la pilosité et des seins, testicule entre 5 et 10 millilitres, apparition du sésamoïde du pouce signent le début de la puberté. La première menstruation surviendra deux ans après. Au cours de ce délai, se produit le pic de croissance pubertaire.

Le noyau d'ossification de Risser apparaît dans l'année qui suit la première menstruation. Il lui faut deux années environ pour parcourir toute l'aile iliaque (stade 3) et la soudure prendra encore ensuite, près de deux années pour être achevée (stade 5).

Interprétation des données d'examen à la lumière de nos connaissances actuelles

Les modalités de l'aggravation

On sait en effet que lorsqu'une scoliose s'aggrave, l'angle de Cobb augmente, la gibbosité et la rotation apicale axiale augmentent, le profil se creuse et la capacité vitale diminue. L'augmentation de l'angle de Cobb se fait selon un rythme linéaire au cours de chacune des grandes étapes de la vie (1,2,3,11). Ces périodes de linéarité évolutive sont séparées par des changements de vitesse évolutive : le premier dit "point P" correspond au tout début de la puberté avec souvent une accélération brutale et impressionnante de la vitesse d'aggravation ; le second, "point R" ou accès au stade "Risser 5" , débouche sur une apparente stabilité ; puis survient subrepticement le changement péri ménopausique qui, comme celui de l'andropause, est plus difficile à cerner, il se situe autour de la quarantaine.

Nous voyons sur la figure 1 , les valeurs de l'angle de Cobb d'une scoliotique au cours de son évolution naturelle. Si l'on tient compte de l'intervalle de confiance de cette mesure, nous constatons que ces points s'inscrivent sur deux segments de droite, qui ne sont autres que les droites de régression de l'angle de Cobb en fonction du temps. La vitesse d'aggravation d'une scoliose nommé "p1" avant la puberté et "p2" au cours de celle-ci, peut donc s'évaluer graphiquement, si l'on tient soigneusement compte de l'intervalle de confiance de la mesure (3° pour la position couchée, 8° pour un examen debout pratiqué à des horaires différents). La vitesse d'aggravation, si elle est importante, se manifeste dans un délai de six mois. Au contraire, si la vitesse d'aggravation est lente, égale ou inférieure à 3 ou 5° par an, il faut parfois un délai de deux ans pour pouvoir l'affirmer et la quantifier.

Tout comme les phénomènes de croissance, les temps de changement de vitesse évolutive observent une grande dispersion physiologique (fig. 2) : mais le point P survient toujours dans un contexte de tout début de puberté, au stade 2 évoqué plus haut. Le point R se situe au stade Risser 5.

La vitesse d'aggravation de la scoliose est différente d'un sujet à l'autre. De nombreuses possibilités existent, elles offrent un véritable éventail. Les évolutions rapides conduiront à des détections précoces, au cours de l'enfance, les évolutions lentes, à des détections retardées au cours de la puberté, elles sont dite "scolioses de l'adolescence".

Les paramètres présents en cas d'aggravation :

Parmi les 56 paramètres d'examen, qualitatifs, quantitatifs que nous avons étudiés(9), un certain nombre ont démontré une corrélation significative avec la vitesse d'aggravation, "p1" ou "p2" de la scoliose, évaluée graphiquement, selon la méthode que nous avons décrite (1). Certains de ces paramètres sont aussi corrélés avec le rapport "p2/p1", c'est-à-dire l'accentuation de la vitesse évolutive, qui survient soudainement en début de puberté (de plus : plus p1 est grand, plus p2 sera grand).

Un certain nombre de paramètres des trois plans de l'espace ont ainsi démontré leur relation avec la plus ou moins grande vitesse d'aggravation de la scoliose.

Vus sous le seul aspect de l'aggravation angulaire annuelle moyenne de l'angle de Cobb, les types topographiques peuvent être considérés comme pronostiques.  L'évolutivité exprimée en degré par an, va en effet en diminuant, des triple-courbures, des courbes thoraciques, des doubles majeures, des thoraco-lombaires, aux scolioses lombaires, respectivement 12°, 9° et 6°. Il importe cependant de donner leur juste sens à ces constatations. En effet, une même perte angulaire a un retentissement fonctionnel bien différent, selon qu'elle concerne une courbure lombaire ou d'une double majeure.

A âge égal, plus l'angle de Cobb est important, plus les vitesses "p1" et "p2" seront grandes.

Le déséquilibre radiologique T1S1, comme le déséquilibre clinique thoracique se sont révélés de mauvais pronostic chez l'enfant, de même que les troubles trophiques de la vertèbre apicale.

L'importance de l'angle ilio-lombaire est de mauvais pronostic pour les vitesses "p1" et "p2", mais aussi pour le rapport "p2/p1".

Certains paramètres du plan horizontal sont corrélés à l'évolutivité : c'est le cas de la gibbosité pour "p2" et de la rotation apicale axiale pour "p1" comme pour "p2". La présence d'un brutal changement , de sens de la rotation au niveau jonctionnel (nommée par Perdriolle, rotation spécifique) est de mauvais pronostic lorsqu'il est constaté dans l'enfance.

Quant aux différents paramètres sagittaux, qu'ils soient cliniques ou radiologiques, leur faiblesse est de mauvais pronostic, non pas parce qu'ils influencent la vitesse d'aggravation de la scoliose (5,16) mais par ce qu'ils vont en se dégradant quand l'angle de Cobb augmente et quand sont appliquées les orthèses correctrices (13). Parallèlement, la capacité vitale respiratoire, qui est fortement corrélé aux paramètres sagittaux, se dégrade. La vitesse d'aggravation "p1" est d'autant plus grande que la pente sacrée est faible.

La présence au premier examen d'un des paramètres dit pronostique que nous venons d'évoquer ne permet cependant pas de conclusion pronostique précise à l'échelon individuel. Pour autoriser un pronostic individuel, sans risque d'erreur, il faut que la scoliose de 95 % des sujets, porteurs de ce paramètre, ait fait la preuve de son évolutivité, et que, d'autre part, ce paramètre ait été absent, lors du premier examen des déformations scoliotiques restées stables (5,7,15). Jusqu'ici cette exigence n'est assurée que par trois paramètres : angles de Cobb de 17° ; couché et de 25° debout, gibbosité de 11 mm (8,15) (toutes topographies confondues). Ces paramètres permettent un pronostic individuel sans risque d'erreur, les autres n'autorisent qu'une présomption. Ces valeurs seuil peuvent être affinées, si en plus d'elles, on prend en compte un des paramètres qualitatifs, que sont l'âge, le stade de maturation ou la topographie scoliotique, comme cela est porté sur les tableaux .

Nous y voyons que les courbures scoliotiques lombaires ne sont pas si bénignes, puisqu'évolutives pour des petits angles et de faibles gibbosités.

Elles sont, de plus, menacées d'évolution à l'âge adulte. Nous constatons aussi la sévérité particulière des triple-courbures structurées.

La notion de seuil quantitatif d'un paramètre veut dire qu'au dessus de ce seuil, la scoliose s'aggravera, le pronostic est facile à porter. Par contre, si la valeur de ce paramètre du scoliotique lors du premier examen est inférieure à la valeur seuil, aucune conclusion formelle n'est possible. Dans ces appréciations, nous ne devons jamais perdre de vue l'intervalle de confiance de la mesure que nous traitons. En pratique, comment  faire un pronostic ?

Elaboration d'un pronostic individuel

Deux attitudes sont possibles :

• Assurer une surveillance périodique, celle-ci risque de faire perdre un temps précieux si la scoliose doit s'aggraver. Se pose en plus, le choix périlleux de la périodicité des examens.

•  Porter un pronostic immédiat en raison de la présence d'un faisceau de présomptions : il y a risque d'erreur qui peut amener à démarrer un traitement  injustifié.

Adopter une attitude intermédiaire nous semble plus sage : assurer une surveillance périodique, mais dont la périodicité et la durée sont établies au regard de la présence ou non des paramètres pronostiques d'une part et du stade de maturation d'autre part. La prise en compte des lois d'évolutivité nous permet de déterminer une fourchette d'évolutivité annuelle que la scoliose risque d'adopter, au cas où elle serait évolutive. C'est la méthode dite du pari d'évolutivité (5,6). La présence des paramètres, dits de présomption, fait alors redouter l'éventualité la plus sévère.

Méthode du pari d'évolutivité :

Elle se pratique graphiquement sur le futur diagramme évolutif du patient (fiche AP de Paris : B-1-402) et se base sur la prise en compte de la valeur de l'angle de Cobb et de son intervalle de confiance d'une part et sur le stade de maturation d'autre part, en tenant compte du caractère linéaire de la progression de l'angle de Cobb.

L'évaluation des stades de maturation sexuelle et osseuse nous permet de déterminer si l'enfant est en période infantile (vitesse p1) ou en période pubertaire (vitesse p2) ou s'il risque d'aborder le point P (début de puberté) de façon imminente.

S'il n'y a aucun signe de maturation sexuelle externe, on peut penser que l'aggravation, si elle existe, se poursuit depuis la naissance. On peut donc en déduire deux valeurs d'évolutivité annuelle entre lesquelles risque de se situer l'évolutivité réelle de l'intéressé. A partir de cette valeur, on peut déterminer la périodicité des contrôles, s'ils paraissent pouvoir être très espacés, on ne manquera pas de dire aux parents de venir consulter, de toute façon, quand apparaîtront les premiers signes sexuels externes de puberté et de leur expliquer pourquoi.

Si la puberté vient de débuter, toutes les éventualités peuvent être à redouter, il faut alors voir l'enfant tous les trois mois et tenir un diagramme précis des paramètres cliniques et radiologiques.

Si la puberté est déjà commencée depuis quelque temps, l'âge osseux, le stade des signes sexuels, l'interrogatoire, aident à situer la date du point P. L'expérience nous a montré que dans ces cas, la scoliose a franchi le point P à des angulations de l'ordre de 10° pour les courbures thoraciques et thoraco-lombaires, de 15° pour les courbures double-majeures et enfin de 5 à 10° pour les courbures lombaires. On peut donc déduire deux vitesses extrêmes d'aggravation, et fixer la périodicité des bilans visant à confirmer ce pronostic.

C'est alors que l'angle de Cobb prend toute son importance, cet angle si décrié de nos jours parce qu'on l'accuse d'être unidimensionnel en raison du fait qu'il quantifie la projection frontale de la déformation !. C'est ignorer que la valeur mesurée ainsi, dépend non seulement de l'inflexion latérale de la déformation, mais qu'elle est influencée par l'importance de la rotation axiale, elle-même, sous l'influence de la flexion sagittale (9,10,14). L'étroite corrélation de l'angle de Cobb avec ces deux autres paramètres, en est une preuve supplémentaire.

Choix des modalités thérapeutiques

La kinésithérapie, à elle seule, ne parvient pas à arrêter l'évolution scoliotique, mais elle contribue à la ralentir. Elle est détaillée par ailleurs.

Les orthèses correctrices, éventuellement plâtrées, correctement réalisées et contrôlées arrêtent le processus d'aggravation durant leur durée d'application. Elles doivent donc être maintenues jusque pendant la soudure du noyau de Risser voire jusqu'à la fin de celle-ci, en particulier chez le garçon.

Le port partiel de l'orthèse, réservé à la nuit, ne peut arrêter l'évolution que pour les vitesses d'aggravation inférieures à 5° par an. Succédant à un port plein temps, il permet de maintenir un certain gain angulaire.

La majorité des orthèses proposées actuellement, sous des apparences différentes (monobloc ou valves) procèdent toutes du même principe : c'est-à-dire l'application de forces correctrices, selon un système trois points (un appui et deux contre appuis) exercées par des surfaces plus ou moins matelassées, nommées palettes, qui visent à induire une migration de la convexité scoliotique vers la concavité où doit être ménagée à cet effet une chambre libre suffisante. Ces orthèses doivent respecter une antéversion adéquate du bassin, éviter de lordoser le rachis thoracique et de gêner l'expansion thoracique inspiratoire, garantir enfin un équilibre correct.  Pour ces raisons, il peut être nécessaire de recourir à l'adjonction d'une "têtière". C'est un acte médical assumé dès la prescription, comprenant le choix de la technique de moulage, la séance d'essayage et enfin le contrôle d'efficacité, puis le suivi ultérieur.

Le choix de l'orthèse appliquée directement ou après un temps de plâtres correcteurs est souvent dicté par l'expérience de chacun et les opportunités locales. De toute façon, il tient compte du stade de maturation, de la topographie scoliotique, de l'état du profil et de la capacité vitale.

Quel que soit l'âge, les topographies lombaires bénéficient de l'orthèse trois points dure ou souple. Thoracique et double majeures recevront un Milwaukee de l'enfance jusqu'au pic de croissance, voire une orthèse dite 3D réservée aux mains expérimentées. Au delà du pic de croissance, à part pour les topographies à composante thoracique supérieure, les orthèses sans têtières sont admises et l'on recourt aux types d'orthèses issues du Lyonnais ou du Cheneau.

TABLEAUX 

(1) Service du Pr. Bussel   Hôpital R. Poincaré - Garches

Références (texte Dr Marty,

Dr DUVAL BAUPÈRE de la page 13)

1 - Duval-Beaupère G., Dubousset J., Queneau P. et Grossiord A. Pour une théorie unique de l'évolution des scolioses. Presse Med. 1970 78, 1141-1146.

2 - Duval-Beaupère G., Les repères de maturation dans la surveillance du scoliotique. Rev. Chir. Orth. 1970, 56 ; 59-76.

3 - Duval-Beaupère G., Pathogenic relationship between Scoliosis and Growth. Scoliosis and Growth. Proceeding of a third Symposium on scoliosis causation Londres, novembre 1970. A. Zorab. Livingston Edit., Edimburgh and London, 1971 58-64.

4 - Duval-Beaupère G., Application pratique des lois d'évolutivité des scolioses. Compte rendu de la réunion commune du GES et SRS canadien. Montréal. Mai 1979, 115-123.

5 - Lonstein J.-E., Carlson J.-M. The prediction of Cobb progression in untreated idiopathic scoliosis during growth. J. Bone Joint Surg. 1984. A 66 : 1061-1071.

6 - Duval-Beaupère G., Lamireau T. : Scoliosis at less than 30. Properties of the evolutivity. Risk of progression. Spine 1985, 10, 421-424

7 - Duval-Beaupère G., Ribhump and supine angle as prognostic factors for mild scoliosis. Spine 17 : 1103-1107, 1992.

8 - Duval-Beaupère G., Angle de Cobb paramètre fondamental, in J. Danserau Internat. Sympo. on 3D scoliotic Deformities. Montréal 27-30 June 1992. Edition de l'école Polytechnqiue de Montréal, Gustave Ficher 1992, 587 p. pp.530-533.

9 - Duval-Beaupère G., Taussig G., Mouilleseaux B., Pries P. et Mounier C., Indices pronostic des scolioses idiopathiques. In J. Dansereau Internat. Sympo. on 3D Scoliotic Deformities, Montréal, 27-30 June 1992. Edition de l'Ecole Polytechnique de Montréal. Gustave Fischer 1992, 587 p., pp 211-216.

10 - Legaye J., Infleunce of the axal rotation to the projected angle of the vertebral plate on the X ray in J. Dansereau Internat. Sympo. on 3D Scoliotic Deformities. Montréal. 27-30 June 1992. Edition de l'école Polytechnique de Montréal. Gustave Fischer 1992, 587 p., 268-272.

11 - Marty C. Evolution des scolioses adultes, étude longitudinale de 26 cas et étude du profil. in Proceeding de la XXVI Réunion du G.E.S. Nantes 4-5 mars 1994, pp 25-48

12 - Mouilleseaux B., Duval-Beaupère G. et col. Pronostic de l'efficacité et de la réussite des traitements orthopédiques dans la scoliose idiopathique in Proceeding de la XXVI. Réunion du G.E.S. Dijon 3-5 mars 1995, pp. 1-123.

13 - Mouilleseaux B. facteurs pronostic de résultats du T.O. à propos de 59 scolioses thoraciques. In Proceeding de la XXVI Réunion du G.E.S. Dijon 3-5 mars 1995, pp.106-114.

14 - Hecquet J., Legaye J., Duval-Beaupère G. : Access to the tridimensionnal measure of the vertebral axiual rotation. Eur. Spine J. 7 : 206-211 ; 1998.

15 - Duval-Beaupère G., Threshold values for supine and standing Cobb angles and rib hump measurements : Prognostic factors for scoliosis. Eur. Spine J. 1996, 5 : 79-84.

16 - Duval-Beaupère G., Le profil permet-il de faire un pronostic évolutif de scoliose ? Proceeding de la Réunion annuelle du GES, pp.32-36, Aubagne 7-8 mars 1997.

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