Scoliose idiopathique juvénile et de l'adolescent

Place de la chirurgie dans le traitement  de la scoliose de l'adolescent

 

Pr Jean DUBOUSSET

1 • Introduction

Jusqu'à présent, le traitement chirurgical de la scoliose de l'adolescent consiste à redresser la déformation du mieux possible dans les trois plans de l'espace et à arthrodéser, fusionner, toutes les vertèbres inclues dans cette déformation. De sorte que cela aboutit à une zone vertébrale rigide, dont l'étendue est d'autant plus grande que la déformation elle-même est plus importante et siège à plusieurs niveaux au niveau du rachis.

On transforme donc un organe mobile et stable à la fois en un organe d'autant moins mobile que l'étendue de l'arthrodèse est plus grande et le pronostic fonctionnel dépendra de la qualité biomécanique des espaces laissés libre et mobiles, au-dessus et au-dessous de la zone opérée.

Le but du traitement chirurgical sera donc :

1 • De corriger un défaut esthétique qui est l'indication quand même la plus fréquente, déviation dans le plan coronal, sagittal ou horizontal, associée à une gibbosité. Pour la correction de celle-ci, le redressement rachidien est souvent insuffisant et il est nécessaire de pratiquer un geste associé de thoracoplastie pour améliorer la correction très partielle obtenue par le redressement rachidien.

2 • La deuxième raison est une raison de correction de déviation ou de télescopage dorso-lombaire ou lombaire dont on sait qu'à longue échéance il entraîne des rachis douloureux, non seulement en statique, mais en dynamique.

3 • Correction et prévention des grandes déformations thoraciques qui sont susceptibles de s'aggraver encore mécaniquement à l'âge adulte et d'entraîner des insuffisances respiratoires plus ou moins chroniques par diminution importante de la capacité vitale. La chirurgie dans ces cas corrige alors la déformation partiellement, surtout la stabilise de manière à ce qu'elle ne s'aggrave plus à l'âge adulte. Il en résulte que le pronostic final dépendra donc de la qualité de cette zone rigide installée au niveau du rachis mobile et en particulier des zones non arthrodésées qui ont une importance bien plus grande que les zones arthrodésées.

2 • Indications

L'indication d'un traitement chirurgical dans le traitement de la scoliose idiopathique va venir essentiellement dans trois circonstances :

• La première qui est la moins fréquente est celle qui vient rattraper un traitement orthopédique par plâtre, corset, bien conduit, qui dans la très grande majorité des cas amène un rachis en fin de croissance avec un équilibre satisfaisant et des déformations tout à fait tolérables. Dans 10% des cas environ, malgré ce traitement orthopédique bien conduit, soit le déséquilibre, soit l'importance de la déformation résiduelle amène à poser l'indication d'un traitement chirurgical.

On est bien entendu très réticent pour poser une indication dans des scolioses de type double majeure correctement équilibrées dans ces cas,   où l'on n'a pas une très grosse disgrâce corporelle, où il y a un équilibre satisfaisant entre la région thoracique et la région lombaire, on peut aller jusqu'à des angulations relativement importantes de l'ordre de 60° dans chaque courbure pour ne pas décider d'un traitement chirurgical. Au-delà on sait que l'aggravation qui va se produire petit à petit à l'âge adulte de manière mécanique risque d'amener des désorientations facettaires lombaires et une dégénérescence arthrosique qui risquent d'amener une indication tardive, toujours plus délicate à réaliser que lorsqu'elle est faite dans l'enfance. D'un autre côté, l'indication d'une arthrodèse pour une courbure double majeure qui ne laisse qu'un disque ou deux au maximum sous-jacents à l'arthodèse n'est pas non plus synonyme de durabilité.

Par contre, si en fin de traitement orthopédique il existe une courbure double à prédominance lombaire où le déséquilibre persiste bien dans cette région, alors l'indication d'un traitement chirurgical se trouve posée car on sait que dans ces cas les dislocations surviennent et amènent immanqua-blement la dégénérescence arthrosique, les phénomènes douloureux et la gêne fonctionnelle, une fois l'âge adulte bien avancé. C'est la raison pour laquelle il ne faut pas hésiter à traiter les courbures lombaires à tout petit angle orthopé-diquement pour essayer d'arriver à la fin de la croissance avec une déformation peu importante, un équilibre satisfaisant.

• La deuxième indication du traitement chirurgical est bien entendu lorsqu'une évolution spontanée de la déformation s'est produite faute d'un traitement orthopédique bien conduit ou d'un pseudo traitement, comme on le voit trop souvent, à base de rééducation pure quelle que soit la manière. Il a été en effet clairement prouvé que devant une scoliose idiopathique évolutive, le traitement par physiothérapie isolée n'a pas de possibilité d'enrayer l'aggravation et trop souvent des familles sont entretenues dans cet espoir et arrivent avec des déformations qui ne sont plus susceptibles d'être corrigées d'une autre manière que chirurgicale.

• Enfin la dernière catégorie d'enfants et d'adolescents susceptibles de bénéficier d'un traitement chirurgical est le groupe des enfants dont le diagnostic de scoliose a été fait très précocément du type infantile et qui ont été traités longuement avec des plâtres et des corsets qui ont permis une croissance thoracique et staturale suffisante pour pouvoir pratiquer l'arthrodèse vertébrale lorsque cette croissance est suffisamment avancée, en tout état de cause et de connaissance des parents qui en auront été informés dès la première consultation puisque dans la grande majorité de courbures infantiles sévères le traitement orthopédique, même parfaitement fait, n'a pas d'autre but que d'amener une croissance suffisante pour pratiquer l'arthrodèse de manière définitive une fois cette poussée de croissance atteinte.

3 • Les examens pré-opératoires nécessaires pour tous ces malades

• L'examen clinique est fondamental, non seulement pour mesurer les déséquilibres, les gibbosités, l'anatomie de face et de profil. C'est la raison pour laquelle il faut toujours s'entourer d'une photographie de face, de profil et en flexion antérieure pour mesurer la gibbosité. L'examen clinique devra se poursuivre par un excellent examen neurologique avec en particulier les recherches des signes habituels, sans oublier le réflèxe cutané abdominal qui peut être un bon signe d'appel à l'existence d'une anomalie du système nerveux de type cavité syringomyélique. C'est la raison pour laquelle lorsqu'on a découvert une anomalie du réflèxe cutané abdominal, il est obligatoire de pratiquer une IRM pour vérifier premièrement s'il n'y a pas d'anomalie de Chiari et deuxièmement s'il n'y a pas de cavité syringomyélique et/ou une insertion basse du filum terminal.

• Un examen neurologique se complètera d'une étude des potentiels évoqués somesthésiques dont la courbe va servir de référence au contrôle per-opératoire de la fonction médullaire qui sera réalisé.

• Bien sûr auparavant tous les bilans anesthésiologiques, respiratoire en particulier, auront été réalisés et en fonction de l'appréciation de la perte sanguine prévisible et du bilan biologique et hématologique, un programme de prédonation pour une autotransfusion différée sera réalisé, ce qui permettra d'éviter toute transfusion de sang homologue pendant l'intervention et dans les suite opératoires.

• Dans les cas de lordose exagérée, sur toute la région dorso-lombaire, il faudra se méfier de l'existence ou non d'un reflux gastro-oesophagien dont on fera la recherche systématique pour minimiser les risques de complications post-opératoires.

4 • Préparation à la chirurgie :

Informations aux parents et à la famille

Dans le cadre de la préparation de cette chirurgie, un entretien prolongé aura lieu avec les parents et l'enfant où les différentes phases du traitement chirurgical seront expliquées en détail de manière à ce qu'ils comprennent bien le but de la chirurgie, ses modalités, et que la participation dans le programme pré et post-opératoire soit parfaitement bien comprise. On expliquera les avantages, les inconvénients et les risques qui sont en fait contrôlés par l'ensemble de l'équipe de manière à les minimiser le moins possible. Dans cette atmosphère de franchise mutuelle et de confiance, la chirurgie se passera de manière beaucoup plus simple que lorsqu'on est amené à annoncer secondairement après la chirurgie les différents phénomènes, soit de complication vraie, soit de difficulté plus ou moins passagère.

Préparation proprement dite du rachis :

Lorsque la courbure est relativement faible, en gros qu'elle ne dépasse pas les 60° ou 70°, il n'y a pas de préparation locale particulière si ce n'est lorsque la courbure est à prédominance lombaire et qu'il y a une fermeture de l'angle ilio-lombaire, quelques séances de traction pédalette pendant six à huit jours en pré-opératoire peuvent faciliter la chirurgie. S'il s'agit d'une courbure thoracique atteignant les 80° ou 90°, il est souvent souhaitable de préparer l'enfant par quelques jours là encore de traction pédalette, traction tête-bassin, et où le malade effectue des exercices d'auto-élongation qui assouplissent le rachis, ce qui là encore permettra l'acte chirurgical en détendant les parties molles et ce qui permettra aussi de diminuer les risques de changement brusque de position entre la courbure dans toute sa déformation maximum et la courbure dans sa correction maximum, ce qui améliore la vascula-risation de la moëlle dans cette préparation de quelques jours probablement grâce à l'étirement progressif des parties molles et à de nouvelles voies anastomotiques favorisant la vascularisation médullaire.

Enfin dernier groupe de malades, les grosses courbures au-delà de 100 ou 120° d'évolution spontanée ou abandonnées dans leur traitement depuis la petite enfance, où là une préparation plus longue par traction halo et plâtre d'élongation va permettre premièrement d'améliorer la capacité vitale que l'on va pouvoir vérifier régulièrement et en même temps que l'on assouplira la colonne vertébrale et réduira la déformation, toujours dans le but de ne pas avoir à faire de trop grande réduction pendant l'intervention. Lorsque l'on aura atteint un plateau dans l'amélioration de la capacité vitale, on saura que le moment de l'intervention est arrivé et l'on procèdera à celle-ci.

5 • Techniques chirurgicales

Nous n'insisterons pas sur les techniques chirurgicales, simplement pour dire qu'il y a en réalité deux grandes voies d'abord pour traiter des scolioses idiopathiques qu'elles soient de localisation thoracique, thoraco-lombaire, ou lombaire.

• Les voies d'abord antérieures qui agissent directement sur les corps vertébraux et épargne la musculature postérieure.

C'est là le gros avantage de ces voies d'abord antérieures qui ont des critères relativement précis d'indication, c'est-à-dire qu'il faut que la courbure ne soit pas trop grande, rarement si elle dépasse 60° d'angle de Cobb, la correction peut être satisfaisante, deuxièmement il faut qu'elle soit relativement  souple, troisièmement il faut que l'enfant ne soit pas trop jeune car s'il était trop jeune il risquerait d'aggraver la cyphose avec la fin de la croissance, en particulier lorsqu'il s'agit de courbure de la région dorso-lombaire. Un de leurs inconvénients était aussi de risquer de créer des défauts de consolidation, les pseudarthroses étant plus fréquentes dans les voies antérieures que dans les voies postérieures, mais en réalité avec le développement des méthodes modernes et des tiges rigides on s'est aperçu que cette fréquence n'était pas plus grande qu'avec les autres instrumentations.

Selon certaines localisations lombaires ou dorso-lombaires, on ne peut pas utiliser cette méthode si l'instrumentation descend sur L4 ou L5. Par contre lorsque les courbures s'arrêtent à L3 il n'y a pas de difficulté.

Enfin ce dont on s'est bien rendu compte pour ces techniques par voie antérieure, c'est qu'on ne peut pas faire l'économie d'un disque et que la courbure doit être instrumentée sur toute la hauteur de la déformation. En effet lorsqu'on a voulu essayer d'économiser en étendue, en particulier vers le bas, le changement brusque d'orientation que cela oblige au niveau du disque charnière n'est pas un gage de longévité pour celui-ci à l'âge adulte.

Le dernier progrès dans ce domaine des voies antérieures réside dans l'apparition de la chirurgie thoracoscopique qui permet par des minimes incisions de pouvoir faire des libérations antérieures, mais aussi des instrumentations, avec des phénomènes douloureux beaucoup moindres que lorsqu'on procède par thoracotomie et des résultats qui commencent à devenir fiables maintenant que la technique commence à être mieux maîtrisée. Bien sûr cela ne s'adresse pas à des courbures très sévères.

Répétons que le gros avantage de ces voies antérieures réside dans le fait que la musculature postérieure ne sera pas du tout touchée, ce qui est probablement un garant de bonne longévité des zones non arthrodésées.

Pour résumer les principales indications des corrections arthrodèses avec instrumentation antérieure de ces scolioses idiopathiques, se trouvent dans les lordo-scolioses thoraciques droites d'angulation relativement modérée, en-dessous ou égales à 60°, et dans les courbures thoraco-lombaires ou lombaires, là encore ne dépassant pas les 60 ou 65°. Lorsque cette instrumentation est réalisée avec une seule vis par vertèbre et une tige rigide, il est souhaitable en post-opératoire que l'enfant porte un appareillage de type plâtre pendant une période de deux ou trois mois.

 

Elles ont vu un grand essor depuis la compréhension de la déformation dans les trois dimensions et la réalisation d'une technique rationnelle de correction s'appuyant sur les données tridimensionnelles, déterminant en particulier la situation spatiale des différentes courbes à arthrodéser, des zones jonctionnelles entre ces courbes, de l'importance et du sens de la déviation sagittale.

Ceci permet donc de définir en pré-opératoire les courbes qui sont nécessaires à instrumenter et à arthrodéser sur les éléments de l'examen clinique (équilibre/ déséquilibre) sur l'importance de la courbure, la répartition thoracique, thoraco-lombaire ou lombaire et la flexibilité relative de ces courbures qui sont étudiées sur les clichés en inclinaison latérale droite et gauche, aussi bien du secteur dorsal que du secteur lombaire.

Le but final n'étant pas tellement d'avoir un maximum de correction qui n'est pas forcément le meilleur pour le malade, mais d'obtenir une correction optimale dans les trois plans de l'espace aboutissant à une zone arthrodésée qui sera bien installée dans les trois dimensions laissant les disques libres aussi bien au-dessus qu'au-dessous de l'instrumentation dans la meilleure situation spatiale possible, c'est-à-dire ayant un jeu suffisant dans les trois dimensions pour pouvoir espérer avoir la longévité la plus grande.

Ce planning pré-opératoire est donc fondamental. C'est lui qui déterminera les vertèbres extrèmes de l'instrumentation, aussi bien supérieures en tenant en particulier compte de la cyphose de l'individu, du déséquilibre ou non des épaules et de l'antépulsion ou rétropulsion de ce secteur scapulaire, de la limite inférieure aussi en tenant compte de la situation du bassin, déséquilibre ou pas, et de l'importance de l'horizon-talisation espérée des derniers disques libres sous l'arthrodèse une fois la correction obtenue.

Ainsi seront déterminées les vertèbres apicales des secteurs à arthrodéser ou à ne pas arthrodéser et les vertèbres stratégiques intermédiaires sur lesquelles s'appuieront les éléments de l'ostéosynthèse. Ces ostéosynthèses multi segmentaires sont maintenant bien au point et permettent de se passer complètement d'immobilisation plâtrée en post-opératoire.

Le dernier élément qui sera planifié avant l'intervention sera la nécessité ou non de pratiquer une thoracoplastie pour améliorer l'effet esthétique. Cette thoracoplastie consiste à réséquer quelques centimètres de côtes dans leurs zones les plus déformées sur quatre à cinq ou six niveaux successifs, à réinsérer les moignons de côte dans une situation meilleure et bien sûr en post-opératoire à tenir compte de cette agression de la paroi thoracique pour favoriser au maximum la respiration, voire en utilisant des machines de compensation de type Bird. C'est la raison pour laquelle il est tout à fait souhaitable lorsque ceci est envisagé d'apprendre au malade l'utilisation de ces machines avant l'intervention.

Les stratégies chirurgicales dépendent bien entendu de la localisation de chaque courbure structurale et de leurs jonctions avec le rachis normal ou le rachis lui-même scoliotique, mais dont on ne veut pas faire l'arthrodèse. Ces stratégies seraient beaucoup trop longues à énumérer puisqu'en fait elles sont adaptées individuellement à chaque cas. Seuls les grands principes énumérés précédemment sont respectés pour permettre l'application.

Surveillance per-opératoire de la fonction médullaire :

Celle-ci est assurée durant toute la durée de l'intervention par les potentiels évoqués somesthésiques et les potentiels moteurs qui permettent de s'assurer de l'intégrité des cordons postérieurs et des colonnes antérieures tout au long des manipulations et des manoeuvres de correction du rachis.

Ces mesures sont très sensibles aux drogues anesthésiques, de sorte qu'une collaboration très étroite entre les personnes qui s'occupent des potentiels évoqués, que ce soient les techniciens spécialisés ou le médecin neurologue, et l'équipe anesthésiste et bien entendu l'équipe chirurgicale puisque toutes les répercussions des manoeuvres doivent être enregistrées et surveillées. S'il y a une difficulté à l'interprétation de courbes du fait de facteurs divers, le réveil per-opératoire reste indiqué qui permet de vérifier la fonction volontaire des membres inférieurs.

Soins post-opératoires :

Les techniques actuelles de fixation postérieure permettent au malade de se lever dès qu'il se sent bien vers le 2e, 3e ou 4e jour, sans aucune contention et en même temps qu'il débute la rééducation posturale qui se passe souvent devant la glace, la rééducation respiratoire ayant été entreprise dès le lendemain de l'intervention. Il est recommandé de ne pas faire d'exercices violents pendant les quatre mois qui suivent c'est-à-dire la durée de la consolidation et selon certaines localisations lorsque par exemple l'arthrodèse descend jusqu'à L4 il est recommandé de prendre des précautions pour la station assise pendant ces quelques mois post-opératoires.

Par contre il est souvent très important de faire faire des exercices posturaux devant la glace étant donné que la modification dans l'espace du rachis, donc de la vertèbre céphalique, c'est-à-dire la tête, et de la vertèbre pelvienne, c'est-à-dire le bassin, entraine une modification de la proprioception qui demande parfois quelques semaines d'adaptation, ce qui est hâté par le travail devant le miroir.

Cas particuliers :

a • En cas de thoracoplastie, les soins post-opératoires seront dirigés non seulement sur la récupération de l'équilibre global, le travail des zones non instrumentées, mais une particulière attention aura lieu sur la respiration puisque cette intervention a tendance à générer une espèce de pseudo paralysie des muscles respiratoires tant que les phénomènes douloureux sont là, ce qui ne favorise pas l'expansion pulmonaire. Par contre dès que la douleur s'est estompée, il est très important de pratiquer une rééducation respiratoire sélective qui aura essentiellement pour but de conserver le gain de capacité vitale obtenu en pré-opératoire par le déplissement progressif et l'expansion pulmonaire.

b • Dans quelques cas, on peut être amené dans un délai plus ou moins rapproché, parfois quelques jours, parfois quelques semaines, à placer une orthèse de type corset court pour un déséquilibre de la région lombaire en cas d'arthrodèse purement du secteur dorsal dans des courbures à prédominance thoracique.

Il ne faut pas trop être inquiété par le déséquilibre initial, s'il est de quelques millimètres, deux ou trois centimètres, car très souvent dans les quatre ou cinq mois post-opératoires le malade retrouve son équilibre lui-même grâce à la mobilité sous-jacente au secteur arthrodésé. Cependant dans un certain nombre de cas, ce déséquilibre au lieu de se corriger va en s'accentuant et là il ne faut pas hésiter à mettre en place un corset orthopédique, surtout si la croissance n'est pas terminée, corset court qui aura l'avantage de restaurer l'équilibre et qui parfois sera suffisant pour ne pas avoir à étendre le montage, ce qui a pu arriver dans de très rares cas où l'extension du montage jusqu'en zone d'équilibre a pu se trouver nécessaire. Ceci survient toujours dans les cas de scoliose double à prédominance thoracique où on a voulu faire l'économie de l'arthrodèse du secteur lombaire

6 • Les résultats

Les résultats seront appréciés d'abord sur le plan de l'équilibre spatial : niveau des épaules, niveau du bassin, aspect sagittal des courbures thoraciques en cyphose si possible et en lordose lombaire, mobilités sous-jacentes à la zone d'arthrodèse dans les trois dimensions, c'est-à-dire en flexion extension, inclinaisons latérales droite gauche, et rotation droite gauche. Lorsqu'une symétrie aura été observée dans ces mouvements le pronostic lointain sera satisfaisant. Lorsqu'il y a une dysymétrie avec une nette prédominance dans un secteur plus que dans l'autre, il y a lieu de prévoir une dégénérescence discale relative-ment rapide et une arthrose de développement semi précoce.

Le deuxième critère est bien entendu le critère cosmétique qui souvent passe au premier plan pour les malades et on appréciera l'équilibre des épaules, en particulier par une vue de face du malade, un petit déséquilibre étant souvent plus évident que lorsqu'il est vu de dos. L'équilibre au niveau de la ceinture pelvienne est surtout bien évident sur le plan cosmétique par la symétrie des deux crêtes iliaques et des espaces tronco-brachiaux lorsqu'il dessine des lucarnes bien symétriques. Enfin, la mesure de la gibbosité est un des critères d'appréciation des résultats.

Des études récentes grâce au système de repérage Vicon dans les trois dimensions permettent de quantifier ces résultats, en particulier sur le plan dynamique, de manière à apprécier la récupération de la mobilité dans les secteurs sous-jacents et leur situation en trois dimensions qui permettent de préjuger du résultat lointain.

7 •  Complications

Les complications les plus graves sont d'ordre neurologique, les complications médullaires à type de paraplégie sont devenues exceptionnelles grâce aux progrès à la fois de l'anesthésie, de la chirurgie, et la surveillance per-opératoire. La constatation d'une complication de ce type au cours de l'intervention fait stopper immédiatement celle-ci et retirer le matériel dans la grande majorité des cas.

Les complications radiculaires sont moins graves et peuvent être secondaires à un défaut d'installation, en particulier lorsqu'elles surviennent aux membres supérieurs, ou à une instrumentation agressive pour une racine, ou un étirement intempestif.

Les complications infectieuses sont de deux types, soit récentes c'est-à-dire survenant dans les jours qui suivent l'intervention et réclament une réintervention immédiate pour nettoyage, lavage avec conservation du matériel dans la plupart des cas. Les infections tardives ne sont pas exceptionnelles avec le matériel moderne multi segmentaire et sont souvent secondaires à des microbes de la peau qui peuvent survenir huit ou dix ans après l'intervention sous forme de bursite autour du matériel dont les prélèvements se révèlent amicrobiens lorsque les cultures sont conservées relativement peu de temps, mais où le germe en question se révèle dans des cultures qui dépassent une ou deux semaines. Leur traitement est simple, il consiste à l'ablation du matériel qui amène toujours la guérison. On estime ce risque à environ 1,5 à 2% des cas.

Les complications mécaniques sont elles aussi devenues de plus en plus rares grâce à la perfection technique de la chirurgie et peuvent faire l'objet de réintervention précoce en cas de lâchage d'un crochet ou démontage d'une vis.

Quant aux complications mécaniques de type déséquilibre, elles sont le plus souvent dûes à une erreur de stratégie chirurgicale de niveau de l'instrumen-tation et sont de plus en plus évitables au fur et à mesure d'un planning pré-opératoire rigoureux.

Quant aux complications à long terme de type pseudarthrose, elles sont inhérentes à n'importe quelle technique et beaucoup plus en relation avec la rigueur de l'arthrodèse et de la greffe osseuse et dans certains cas réclament la cure de la pseudarthrose par ré-instrumentation et ré-arthrodèse. Leur fréquence est devenue tout à fait exceptionnelle avec l'utilisation des matériels modernes.

Conclusion :

Il est certain que les instrumentations nouvelles toutes plus ou moins dérivées maintenant de l'instrumentation CD qui a été mise au point il y a plus de 15 ans avec deux philosophies basales, d'une part répondre au besoin de déformation tridimensionnelle du rachis et avoir la possibilité de se passer de toute immobilisation post-opératoire, ont marqué un tournant dans le traitement chirurgical de la scoliose idiopathique, aussi bien pour la qualité des résultats que pour la moindre gêne entraînée pour le malade. Malgré cela, il n'empêche que jusqu'à présent l'arthrodèse est donc la fusion des vertèbres inclues dans la déformation qui est la base de ce traitement et qui fait donc perdre à l'organe spinal qu'est la colonne vertébrale, sa vocation d'être à la fois stable et mobile. C'est la raison pour laquelle la prévention de ces déformations et leur traitement orthopédique à tout petit angle reste la base du traitement des déformations de la scoliose idiopathique en attendant que l'on trouve les gènes et les médicaments éventuels qui permet-traient d'agir directement sur la cause de la lésion et non sur ses conséquences. u

 

Hôpital St Vincent de Paul  Paris 14e

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