INTRODUCTION

Les troubles vésico-sphinctériens sont d'une extrême fréquence au cours de la sclérose en plaques (SEP), atteignant près de 80% des patients. Révélateurs de la maladie dans 6 % des cas, ils engagent toujours le pronostic fonctionnel et majorent le handicap social et/ou psychologique déjà souvent important. Plus rarement, le pronostic vital est en jeu en raison du risque potentiel de dégradation uronéphrologique. La compréhension de leur mécanisme physiopathologique repose sur les explorations urodynamiques qui permettent, dans la majorité des cas, l'instauration d'un traitement spécifique efficace améliorant ainsi la qualité de vie des patients.

PHYSIOPATHOLOGIE DES TROUBLES MICTIONNELS AU COURS DE LA SEP

Le contrôle neurologique de l'appareil vésico-sphinctérien permet d'assurer une bonne continence et des mictions faciles. Ainsi pendant la phase de continence, le relâchement détrusorien et la contraction sphinctérienne empêchent les fuites, alors qu'au cours de la miction, la contraction détrusorienne et l'ouverture simultanée des sphincters urétraux permettent une vidange facile et totale de la vessie. Les centres de contrôle (activateurs et inhibiteurs), ainsi que les voies de conduction neurologiques, sont étagés tout au long du système nerveux tant à l'étage encéphalique (centres frontaux et pariétaux notamment) que médullaire (centres dorso-lombaires et sacrés). C'est dire qu'à l'instar de nombreuses maladies neurologiques, la sclérose en plaques est susceptible d'être révélée ou de s'accompagner à un moment ou à un autre de son évolution de troubles urinaires, ce d'autant que l'on connaît la dissémination des lésions dans cette maladie.

EPIDEMIOLOGIE DES TROUBLES MICTIONNELS AU COURS DE LA SEP

La fréquence estimée est de 50 à 80 % (Blaivas et al, 1979 ; Perrigot et al, 1987b ; Earley et al, 1991 ; Mayo et Chetner, 1992). Cette fréquence augmente avec la durée d'évolution (Bemelmans et al, 1991).

Six pour cent des SEP sont inaugurées par des troubles vésico-sphinctériens, ces derniers posant alors des problèmes diagnostiques, la difficulté étant de rattacher ces troubles à la maladie et de ne pas les attribuer à tort à des affections non neurologiques (incontinence à l'effort chez la femme, maladies prostatiques chez l'homme). Les explorations urodynamiques et neurophysiologiques du périnée apportent dans ces cas des arguments majeurs en faveur d'une maladie neurologique. Ainsi l'existence d'une vessie hyperactive avec dyssynergie vésico-sphinctérienne, la coexistence d'une instabilité vésicale avec un trouble du besoin, la perturbation des potentiels évoqués corticaux du nerf honteux interne, l'augmentation de la latence du réflexe bulbo-caverneux, la persistance du réflexe sacré per-mictionnel, sont autant d'arguments en faveur d'une vessie neurogène.
Le plus souvent les troubles vésico-sphinctériens surviennent au cours d'une SEP connue, tout le problème étant alors d'en apprécier le mécanisme physiopathologique par l'interrogatoire, l'examen clinique et les explorations urodynamiques afin d'en assurer un traitement efficace. Ce dernier est d'autant plus indispensable que les troubles urinaires majorent le handicap social ou psychologique souvent déjà important, altérant ainsi la qualité de vie des patients.
Il est enfin des cas où les troubles vésico-sphinctériens surviennent dans un tableau neurologique non étiqueté. Leur analyse clinique, urodynamique et neurophy-siologique peut alors apporter des éléments en faveur du diagnostic.

TYPOLOGIE CLINIQUE DES TROUBLES MICTIONNELS DE LA SEP

Les troubles vésico-sphinctériens au cours de la SEP sont d'un extrême polymorphisme (tableau 1). Ce polymorphisme est le fait du caractère multifocal des lésions de démyélinisation, de l'évolution par poussées successives (du moins au début, les troubles mictionnels évoluant souvent ensuite pour leur propre compte), de l'existence conjointe ou secondaire d'une atteinte urologique, et enfin de l'existence possible "d'épines irritatives" (escarres, fécalome, lithiase vésicale ou rénale) susceptible de modifier en théorie le comportement vésico-sphinctérien. Les troubles urinaires sont d'autant plus prononcés que le syndrome pyramidal des membres inférieurs est important (Betts et al, 1993).

Les signes irritatifs dominent la symptomatologie : impériosité et pollakiurie se retrouvent dans 60 à 80 % des cas (Blaivas et al, 1979 ; Philp et al, 1981 ; Awad et al, 1984 ; Gonor et al, 1985), l'incontinence par impériosité dans 50 à 70 % (Blaivas et al, 1979 ; Gonor et al, 1985). Ces signes sont le plus souvent secondaires à une vessie hyperactive (Gonor et al, 1985). Dans notre série (Amarenco et all, 1995), le pourcentage d'incontinence par impériosité est similaire (72 %), alors qu'impériosité et pollakiurie isolées sont peu fréquentes (6 %). Les fuites sont le plus souvent le fait d'une vessie hyperactive (75 % et même 85 % s'il s'agit de fuites par impériosité). Cette hyperactivité vésicale rend compte de la suppression des influx inhibiteurs sur le détrusor par lésion des voies de conduction inhibitrice médullaire ou par atteinte des centres corticaux inhibiteurs. Mictions impérieuses, fuites par impériosité et pollakiurie sont corrélées à l'existence d'un déficit pyramidal des membres inférieurs (Miller et al 1965) et aux scores d'atteinte pyramidale et sensitive de l'échelle de Kurtzke (Awad et al, 1984, Betts et al, 1993). Il est bien diffcile d'établir des corrélations entre le tableau clinique neurologique, le type de troubles urinaires et le comportement vésico-sphinctérien lors du bilan urodynamique. En effet, le signe prédominant est la symptomatologie "irritative" (miction impérieuse avec ou sans fuite, pollakiurie), signes s'observant aussi bien en cas d'atteinte pyramidale, que d'atteinte cérébelleuse, sensitive ou des nerfs crâniens. De plus, au cours de l'évolution de la SEP, alors que la formule sémiologique neurologique se modifie au cours des poussées successives (apparition ou disparition des différents signes sensitifs, pyramidaux, cérébelleux), les signes urinaires sont remarquablement constants, ne changeant dans notre série de type que dans 16% des cas. Il semble ainsi illusoire d'établir une relation entre un tableau clinique donné souvent changeant, et un type de comportement vésico-sphinctérien le plus souvent stable.

Il est en revanche tentant de déterminer s'il existe un lien entre l'état fonctionnel et notamment les possibilités de marche, et le type ou la sévérité des troubles urinaires (retentissement sur les activités de la vie quotidienne, l'état psychologique ou la qualité de vie). On ne retrouve en fait pas de telles corrélations (Amarenco et all, 1995), contrairement à ce qui a pu être objectivé chez la personne âgée où il existe clairement une relation entre le degré de handicap physique, les possibilités de locomotion et l'existence d'une incontinence urinaire. Cette différence est le fait d'un mécanisme physiopa-thologique différent de l'incontinence urinaire de la SEP. Ce dernier est en effet plus complexe, non seulement liée aux difficultés éventuelles de déplacement rendant les fuites obligatoires en cas de diminution du délai de sécurité, mais aussi et surtout à des perturbations des réflexes vésicaux par lésion médullaire prépondérante (comme l'atteste la corrélation significative dans notre série entre l'altération de la latence sacrée et l'hyperactivité vésicale).

La dysurie et la rétention sont moins fréquentes (15 à 46 % selon Betts et al,1993 ; Blaivas et al, 1979 ; Gonor et al, 1985, Amarenco et all, 1995). Elles sont isolées dans 22 % des cas. Elles sont rarement le fait d'une hypoactivité vésicale (20 %), mais le plus souvent associées à une dyssynergie vésico-sphinctérienne (100 %) par interruption des faisceaux médullaires de coordination (le centre de la synergie étant situé dans la protubérance). Ces divers signes peuvent être associés entre eux et s'accompagner de troubles ano-rectaux (dyschésie, incontinence fécale) et génito-sexuels (hypoérection, troubles de l'éjaculation, hypoorgasmie) en raison de la proximité anatomique des centres de contrôle neurologique de ces différentes fonctions (Goldstein et al, 1982; Blaivas et Barbabias, 1984).

TYPOLOGIE URODYNAMIQUE DES TROUBLES MICTIONNELS DE LA SEP

Les explorations urodynamiques permet-tent de préciser le mécanisme physiopathologique des troubles et les choix thérapeutiques (tableau 2).

La cystomanométrie met le plus souvent en évidence (50 à 80% des cas) une hyperactivité vésicale (Blaivas et al, 1979 ; Philp et al, 1981 ; Goldstein et al, 1982, Amarenco et all, 1995), la vessie n'étant hypoactive que dans 21 % des observations (Amarenco et all, 1995) (tableau 3). Cette hyperactivité vésicale est souvent corrélée à l'existence d'un syndrome pyramidal bilatéral (Gonor et al, 1985 ; Eardley et al, 1991), bien qu'une hypoactivité vésicale ait été décrite dans la moitié des SEP avec syndrome pyramidal par Goldstein (1982) faisant discuter une possible aréflexie détrusorienne secondaire à une dyssynergie vésico-sphinctérienne.

Les explorations urodynamiques demeurent indispensables pour la compréhension des mécanismes des troubles urinaires : l'interrogatoire et l'examen clinique ne suffisent pas pour déterminer les modalités de la prise en charge. En effet si la sensibilité des données cliniques est bonne (82 %), leur spécificité (58 %) est insuffisante pour envisager d'entreprendre "à l'aveugle", sans vérification cystomanométrique, un traitement anticholinergique pour une hyperactivité vésicale supposée (tableau 4). Ce type de traitement peut, dans les cas de normo ou d'hypoactivité vésicale, non seulement être inefficace, mais peut de plus, induire un résidu post-mictionnel source d'infections voire de dégradation vésicale.

L'étude des pressions urétrales n'apporte aucun élément diagnostique, physiopa-thologique ou pronostique. Ceci est habituel au cours des vessies neurologiques.

En revanche, l'étude de la synergie vésico-sphinctérienne est fondamentale (figure 1). Une dyssynergie est mise en évidence dans 50 à 80 % des vessies hyperactives selon GOLDSTEIN (1982), BLAIVAS (1984) et dans 100 % de nos cas de dysurie-rétention. Cette dyssynergie dont la présence est bien corrélée à l'existence d'une spasticité périnéale et/ou d'un signe de Babinski (Goldstein et al, 1982), constitue un facteur de risque potentiel de dégradation vésicale voire du haut appareil (Blaivas et al, 1979, 1984 ; Gonor et al, 1985). Elles représentent en effet en théorie, un obstacle fonctionnel lors de la miction, la non ou mauvaise ouverture du sphincter strié pouvant induire un reflux vésico-rénal, une hypertrophie de la paroi vésicale avec apparition de diverticules, un résidu post-mictionnel source d'infections hautes ou basses. Il n'existe cependant pas de corrélation statistiquement significative entre l'existence d'une dyssynergie vésico-sphinctérienne et la présence d'une complication grave (urétéro-hydronéphrose, reflux vésico-rénal, pyélonéphrite, lithiase) (Amarenco et all, 1995). Il n'existe pas non plus de corrélations entre ces complications et le type d'activité vésicale (hyper, normo ou hypo activité). Il est probable qu'une analyse plus fine du comportement mictionnel (étude de la synergie vésico-lisse, étude de la relation pression-débit, typage des dyssynergies striées et des différents types d'hyperactivité, étude du travail vésical, quantification électromyographique de la dyssynergie, holter vésical) permettrait de préciser les facteurs de risque et de sélectionner ainsi les patients pour une surveillance plus étroite. Si ces complications restent pour beaucoup d'auteurs rares (Bradley et al, 1978 ; Petersen et al, 1984 ; Fowler et al, 1992 ; SIirls et al, 1994), elles sont pour nous fréquentes (40 %) dont certaines (16 %) graves (Amarenco et all, 1995).

Ainsi, le suivi neuro-urologique de toute SEP reste indispensable (dosage sanguin de la créatinine, échographie vésico-rénale, exploration urodynamique), ces examens simples devant être répétés tous les ans à titre systématique et l'urographie intra-veineuse tous les 3 à 5 ans.

LES EXPLORATIONS NEUROPHYSIOLOGIQUES PERINEALES AU COURS DES TROUBLES URINAIRES DE LA SEP

Si l'EMG dynamique pratiqué au cours d'une cystomanométrie à la recherche d'une dyssynergie vésico-sphinctérienne est important dans la détermination du traitement, les autres explorations électro-physiologiques ne prennent tout leur intérêt que lors du bilan diagnostique initial.

Une élévation des latences sacrées a été observée dans plusieurs études (Amarenco et al, 1986 ; Bemelmans et al, 1991 ; Goldstein et al, 1982) de même qu'une altération des potentiels évoqués somesthésiques du nerf honteux interne et des potentiels évoqués moteurs par stimulation magnétique (Haldeman et al, 1982) (tableau 5).

La corrélation significative entre une latence sacrée altérée et une hyperactivité vésicale est en faveur d'une plaque sacrée (Amarenco et all, 1995). Cette atteinte du cône terminal rend bien compte de la fréquence de la dyssynergie vésico-sphinctérienne et du type de comportement vésico-sphinctérien, de type hyperactif le plus souvent. D'autres auteurs étudiant par IRM cérébrale des SEP avec et sans troubles vésico-sphinctériens, trouvent une corrélation significative entre l'existence d'une lésion des pédoncules cérébraux et les troubles urinaires (Pozzili et al, 1992).

LES COMPLICATIONS DES TROUBLES MICTIONNELS AU COURS DE LA SEP

L'appréciation des facteurs de risque (dyssynergie vésico-sphinctérienne, hyper-activité vésicale permanente avec régime de pression constamment trop élevé, élévation des pressions per-mictionnelles) est utile, en raison du risque rare, mais grave, de retentissement vésico-rénal. Ces risques (insuffisance rénale, atteinte du haut appareil, lithiases, sclérose vésicale, infections) restent en effet exceptionnels (1 à 7 %) pour la plupart des auteurs (Fowler et al, 1992; Betts et al, 1993 ; Sirls et al, 1994 ).

D'autres séries (Amarenco et all, 1995), retrouvent près de 40% de complications, dont certes 24 % bénignes (infections urinaires à répétition, diverticules et épaississements du détrusor) mais dans 16% des cas graves, pouvant alors engager le pronostic vital telles des pyélonéphrites (11%), des reflux vésico-rénaux (3 %) et des dilatations du haut appareil (2 %) (figure 2). L'insuffisance rénale semble en revanche exceptionnelle contrairement à ce que l'on observe au cours de l'évolution des paraplégies traumatiques. Il est probable qu'au cours de ces dernières, la longueur d'évolution en règle plus longue des signes urinaires puisse favoriser la dégradation vésico-rénale. Cependant, le délai d'apparition des troubles sphinctériens est de 7,8 ans, et l'on sait que ce laps de temps suffit déjà pour voir s'installer au cours des traumatismes vertébro-médullaires, des dégradations du haut appareil. Un comportement vésico-sphinctérien différent est donc probablement à l'origine de cette différence, avec un mode d'hyperactivité vésicale moins dangereux (moindre fréquence au cours de la SEP de vessies constamment hyperactives à régime d'hyperpression quasi-constant, de contractions phasiques et de défaut de compliance vésical associé). Une étude prospective par Holter vésical dans ces deux types de population pourrait confirmer cette hypothèse qui, si elle se vérifiait, permettrait ainsi de sélectionner un groupe de patients "à risque" où s'exercerait une surveillance clinique et urodynamique plus rapprochée.

LE TRAITEMENT DES TROUBLES MICTIONNELS DE LA SEP

L'incontinence par hyper-activité est le plus souvent accessible à un traitement anticholinergique ou antical-cique par voie orale (Perrigot et al 1987a).

Les traitement le plus souvent administrés sont les anticholinergiques dont l'efficacité immédiate atteint 92% mais avec un échappement dans 48% (Amarenco et all, 1995) (tableau 6). Cet épuisement de l'effet parasympathycolytique, nécessite l'essai d'instillations intravésicales ou de flash intraveineux d'anticholinergiques (réalisés 6 fois avec succès) et même parfois une indication chirurgicale (entérocystoplastie d'agrandissement) (figure 3). En cas d'impossibilité, le port permanent de couches, d'un étui pénien voire d'une sonde à demeure peuvent être proposés tout en sachant qu'ils doivent rester exceptionnels (seulement 5,8 % des cas dans notre série). En cas de résistance, des protocoles particuliers peuvent être discutés (phénolization du trigone, implantation d'une pompe de myorelaxant intra-thécal, radicellectomie partielle sélective, stimulateur de Brindley, instillation de capsaïcine, sonde de stimulation S3). Dans notre série, les tests aux anticholinergiques intraveineux sont le plus souvent positifs (95%), mais sans corrélation avec l'efficacité des drogues per-os (Amarenco et all, 1995).

Les alphabloquants sont un peu moins constamment efficaces (60 %) (Amarenco et all, 1995) (figure 4). Leur mode d'action (diminution des résistances urétrales) justifie leur utilisation théorique en cas de dysurie-rétention, de dyssynergie vésico-sphinctérienne (lisse et/ou striée). Une amélioration du débit urinaire étudié par débimétrie a pu d'ailleurs être récemment constaté chez 17 SEP traités par indoramine (O'Riordan, 1995). Ils sont cependant moins longtemps efficaces (taux d'échappement de 69% dans notre série), justifiant en cas d'échec la pratique des autosondages, voire des hétérosondages ou encore la mise en place d'une sonde à demeure. Les autosondages ont été ainsi utilisés dans 28,5% des cas, suppléés en cas d'impossibilité de réalisation (importance du déficit moteur et/ou sensitif, du syndrome cérébelleux ou des troubles visuels) par des hétérosondages (8% des cas) ou par une sonde à demeure (1,8 %) (Amarenco et all, 1995). En cas d'inefficacité des alphabloquants, la pratique d'infiltrations parasphinctériennes de xylocaïne ou de toxine botulinique (Fowler et al 1992) a été discutée. La chirurgie (sphinctérotomie) est plus rarement indiquée (Sirls et al 1994) en raison du risque d'incontinence post chirurgicale et d'éjaculation rétrograde chez l'homme (souvent jeune avec un désir conservé de procréation).

L'énurésie nocturne peut bénéficier d'anticholinergiques en cas d'instabilité vésicale mais aussi de médications spécifiques symptomatiques (desmopressine) (Hilton et al, 1983). Ce traitement (10% de nos cas) est assez constamment efficace avec suppression des troubles nocturnes (énurésie, mictions impérieuses, pollakiurie) probablement par un double mécanisme, avec d'une part une diminution de la diurèse par effet antidiurétique, et d'autre part une vraisemblable action centrale sur l'hyperactivité détrusorienne.

Le traitement des troubles associés est dans tous les cas indispensable : rééducation ano-rectale (massages abdominaux, traitement d'une constipation avec mesures hygiéno-diététiques, suppositoire permettant de déclencher le réflexe d'exonération), réédu-cation générale axée sur le traitement de la spasticité générale, traitement des "épines irritatives" (ongles incarnés, plaie des membres, lithiase vésicale ou rénale). La prévention des infections urinaires peut être assurée par la prescription de boissons abondantes, et éventuellement l'acidification des urines.

CONCLUSIONS

Les troubles urinaires participent au multi-handicap de la SEP. Leur prise en charge est désormais devenue très efficace dans la majorité des cas. Une surveillance régulière clinique, urodynamique, échographique, demeure toutefois indispensable en raison du risque de complications.